岁岁有松筠第4节(第3/3 页)

这里跟你吵架，好

吗？”俞知岁死鱼眼地看他，威胁道。

严松筠看着她故作凶狠的样子，像母亲养的那只大白猫张牙舞爪时的样子，就知道她不是真正的生气。

“好的。”他点点头，欣然应允，然后继续解释，“有一种儿科的常染色隐性遗传病叫肝豆状核变性，wilns disease，威尔逊氏病，这种病是一种铜代谢障碍病，患儿体内铜离子不能正常转运和排泄，铜在肝脏、脑、角膜、肾脏等处过量堆积，表现出肝病、神经系统疾病和角膜色素环等临床症状，有大约一半的患儿是以肝病症状首发的，童娃娃是人们对这些患儿的称呼。”[1]

“治疗这个疾病的选择，一是清除已经沉积在脏器内的铜离子，对已经出现中毒的患儿进行解毒，二是防止铜的再吸收和沉积，青霉胺是治疗的首选药物，但是，有相当一部分的患儿，会对青霉胺产生不良反应，不耐受，所以用不了青霉胺。”[2]

俞知岁一个医学盲，平时只知道感冒吃白加黑痛经吃布洛芬，突然听到什么肝豆状核变性，脑子里只有一排排问号，干豆？什么干豆？干的豆子还能变性？男变女还是女变男？

但她紧紧咬着牙关，坚决不发问，绝对不能让严松筠发现她竟是个不学无术的学渣。

她听不懂，但看严松筠说得兴致勃勃，又不好意思打断他，说实话，只有在谈论这些话题的时候，他才会露出这样情绪外露的一面。

他总是分外清醒，一切都有规划，一切都在掌握之中，仿佛永远从容镇定，俞知岁很想知道，他会不会因为什么事而变得慌乱失序。

也许……淮生医药的新药研发取得巨大成功？

她一面胡思乱想，一面做认真倾听状，适时向严松筠发问：“那你刚才电话里说的，就是这个药吗？”

严松筠笑着摇摇头，“当然不是，刚才和我通电话的是容医大一附院儿科的穆主任，我们说的曲恩汀，是orphan公司研发的新药，它的作用和青霉胺类似，同样可以促使铜通过肾脏排泄出体外，而且它的副作用比较小，目前主要用于对青霉胺不能耐受的患者，淮生医药这次积极推进曲恩汀引入国内市场，就是希望能够让童娃娃们有更多的治疗选择。”[3]

“当然，我们也在加紧研发相关药物，相信以后会有更多原研药被引入，有更多国产的仿制药、创新药上市，不仅仅是童娃娃，还有其他罕见病患者，都能有药可用。”

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